泌尿系統(tǒng)知識：(自整理-已考過)內(nèi)科主治醫(yī)師考試-泌尿系統(tǒng)

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泌尿系腎內(nèi)科考綱基礎(chǔ)知識十四、泌尿系感染（掌握）：1、感染途徑2、常見致病細菌十五、腎衰竭（熟悉）病因和發(fā)病機制十六、腎病綜合征（掌握）：1、繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及其特點；2、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用；3、常見免疫抑制劑及其他治療。相關(guān)專業(yè)知識1、泌尿系感染（掌握）（1）感染途徑（2）常見致病細菌（3）臨床癥狀；（4）診斷要點；（5）輔助檢查；（6）治療要點；2、急慢性腎衰竭（掌握）（1）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）治療要點3、腎病綜合癥（掌握）（1）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）治療要點▲病例題：①咽部感染史+青少年+血尿+尿蛋白+(水腫眼瞼顏面)+血壓高補體 C3↓=急性腎小球腎炎②血尿+蛋白尿+水腫+高血壓1 年=慢性腎小球腎炎③已婚女性+發(fā)熱+膀胱刺激征=下泌尿道感染④尿路損傷史+尿路刺激癥反復(fù)發(fā)作史+腰痛、發(fā)熱+腎區(qū)叩痛+血 WBC=慢性腎盂腎炎急性發(fā)作⑤中年女性＋腰痛＋發(fā)熱＋膿性尿、管型尿=腎盂腎炎⑥原發(fā)病+加重誘因+GFR 下降+實驗室代謝紊亂=慢性腎衰⑦腰痛，活動后血尿+腰區(qū)疼痛+B 超+血、尿尿酸升高=尿路結(jié)石⑧50 歲以上男性+尿頻、排尿困難+B 超=前列腺增生總論腎的生理功能1、腎小球濾過功能；正常時只能濾過葡萄糖。 2、腎小管重吸收和分泌功能。 （氨基酸、葡萄糖在近曲小管全部重吸收） 。 3、腎臟和激素。腎素大多由近球旁細胞。主要在腎臟分泌的激素是促紅細胞生成素。一、血尿（一）概念：1.鏡下血尿：在高倍顯微鏡下檢查紅細胞3 個／高倍視野或 10 萬/h 或 50 萬/12h；2.肉眼血尿：呈洗肉水樣血樣有血微塊，出血量超過 1ml/L（二）原因: 初始血尿：前尿道病變終末血尿：膀胱三角區(qū)、后尿道、精囊、前列腺病變?nèi)萄颍喊螂?、輸尿管及腎臟的疾病。記憶歌訣：終末前（前列腺）后（后尿道）精（精囊）初（初始）道（前尿道）全（全程）膀上（膀胱及膀胱以上）（三）根據(jù)來源分為： 泌尿系1、腎小球源性血尿：腎小球基底膜破裂，紅細胞經(jīng)腎小球濾過受壓而形成，紅細胞有變形性（70％） ，即紅細胞形態(tài)不一，大小不一，全程無痛血尿。血尿呈非對稱曲線。多伴大量蛋白尿或紅細胞管型尿。2、非腎小球源性血尿：沒有經(jīng)過腎小球濾過所以形態(tài)大小一致。血尿呈對稱曲線?！镏R點：①腎小球源性血尿與非腎小球源性血尿（血紅蛋白尿）的鑒別：尿沉渣鏡檢，看紅細胞有沒有變形性；②腎疾病中血尿最常見原因多囊腎（單基因遺傳，常染色體顯性遺傳） 。 ③易導致血尿的藥物有環(huán)磷酰胺、磺胺、消炎痛?！駧追N疾病血尿特點：（死死記?。┠I腫瘤：無痛全程血尿腎結(jié)核：終末血尿+膀胱刺激征泌尿系結(jié)石：活動后腰背痛+血尿相繼出現(xiàn) 二、蛋白尿（正常人為陰性，正常值：0-150mg/d）（一）概念:1.成人尿蛋白量150mg／d 稱為蛋白尿。2.超過 3.5g／d 稱為大量蛋白尿（腎病綜合征） 【痛風腎不引起大量蛋白尿】（二）分類 在臨床上分為：病理性和生理性蛋白尿。⑴生理性蛋白尿：無器質(zhì)性病變，尿內(nèi)暫時出現(xiàn)蛋白尿；功能性蛋白尿僅發(fā)生于劇烈運動，發(fā)熱或寒冷時；體位性蛋白尿見于青少年，直立時脊柱前凸所致，與靜脈淤血有關(guān)。⑵病理性蛋白尿：高蛋白飲食導致的蛋白尿。蛋白尿分類記憶歌訣：兩腎混合一分組選擇性蛋白尿的特點是以白蛋白為主，見于糖尿病腎病，高度選擇性的為隱匿性腎炎；非選擇性蛋白尿見于慢性腎炎。尿蛋白 3+以上，應(yīng)考慮是腎小球疾病。1.腎小球性蛋白尿：●最常見的蛋白尿。見于高血壓病。以白蛋白為主，高分子為 IgG、C3，排出量較多。多是腎小球濾過膜損傷所致。腎小球的濾過膜有兩個屏障，分別為：電荷屏障、分子屏障。（1）損傷電荷屏障出現(xiàn)選擇性的蛋白尿，尿里邊以白蛋白為主。（2）損傷分子屏障（機械屏障）出現(xiàn)非選擇性的蛋白尿，尿里邊以除了白蛋白以外的其他大分子蛋白(血漿蛋白)為主。2.腎小管性蛋白尿：見于間質(zhì)性腎炎，低分子 —溶菌酶、β2 微球蛋白、核糖核酸酶，不會超過 2 克。3.混合性蛋白尿：腎小球和腎小管同時損傷。最常見的是糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；（混賬狼愛吃糖）4.溢出性蛋白尿：常見多發(fā)性骨髓瘤，車禍擠壓傷蛋白尿；小分子蛋白（本周蛋白、血紅蛋白、肌紅蛋白）5.分泌性蛋白尿：排出 IgA 蛋白尿（分手是為了愛情） ；見于腎小管、間質(zhì)疾病。6.組織性蛋白尿：多為小分子量蛋白質(zhì)。均一性紅細胞?！锕撬枇瞿I病：見于中老年男性，有骨關(guān)節(jié)痛，尿蛋白以低分子蛋白為主，貧血與腎功損害不一致。三．管型尿：有管型不一定代表有腎小球病變，正常人也有透明管型。泌尿系（一）概念1.管型是由蛋白在腎小管腔內(nèi)凝固形成的。2.12 小時尿中5000 個管型及為管型尿。顯微鏡低倍視野見到 1 個以上透明管型或其他管型可確診管型尿?！裼洃浉柙E：急性急進腎小紅；（紅細胞管型見于急性腎炎、急進性腎炎、IgA 腎?。┠I盂間質(zhì)腎源白；（白細胞管型見于腎盂腎炎、間質(zhì)性腎炎）上皮管型小管死；（上皮細胞管型見于腎小管壞死、腎病綜合癥）蠟樣管型慢腎衰；（蠟樣管型見于慢性腎小球腎炎、慢性腎衰）脂肪管型腎病綜；顆粒管型全都來。 （顆粒管型見于各種腎炎、腎病，慢性腎小球腎炎意義最大）四、白細胞尿，膿尿和細菌尿白細胞尿：高倍鏡下白細胞超過 5 個，或 40 萬/h 或 100 萬/12h。細菌尿：培養(yǎng)菌落計數(shù)超過 105（10 萬）五、尿量1、正常 1000～2000ml/24h；多尿＞2500ml/24h；少尿＜400ml/24h；無尿＜100ml/24h；2、若異常，首先應(yīng)做尿比重和尿滲透壓檢查。腎小球疾病概述（一）發(fā)病機制：免疫多數(shù)腎小球是免疫介導性炎癥疾病，是引起慢性腎功能衰竭的主要疾病。血管活性肽是重要的炎癥介質(zhì)。（二）原發(fā)性腎小球疾病的臨床與病理分類 一.原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類：（1）急性腎小球腎炎。 （2）急進性腎小球腎炎。 （3）慢性腎小球腎炎。 （4）隱匿性腎小球腎炎。 （5）腎病綜合征。 二.腎小球疾病病理學分類：（1）輕微病變性腎小球腎炎。 （2）局灶性節(jié)段性病變。 （3）彌漫性腎小球腎炎：1）膜性腎病2）增生性腎炎：①系膜增生性腎小球腎炎；②毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎；③系膜毛細血管性腎小球腎炎；④致密沉積物性腎小球腎炎；⑤新月體腎小球腎炎。3）硬化性腎小球腎炎。（4）未分類的腎小球腎炎（三）確診腎病的方式：腎活檢。 【了解腎小球最可靠的指標肌酐清除率。 】泌尿系（四）常見的臨床表現(xiàn)：一、水腫：（沒有毛細血管通透性降低）腎炎性水腫 腎病性水腫原因 ①腎小球濾過率下降，而腎小管吸收功能正常造成的“管-球失衡”②腎小球濾過分數(shù)下降，水鈉潴留③血容量↑，腎素-AT-醛固酮系統(tǒng)↓①腎小球濾過率正常②低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降③激活腎素--AT-醛固酮系統(tǒng)↑④腎小管重吸收↑；⑤抗利尿激素分泌↑組織蛋白 組織蛋白含量高，最高達 10g/L 組織蛋白含量低，＜1g/L特點 ①水腫從眼瞼、顏面部開始②晨起眼瞼水腫最明顯，嚴重時波及頭部、全身皮膚及漿膜腔①水腫從下肢開始②呈全身性，以體位最低處最明顯二、解題過程中必須明確的一些易混概念尿路感染 包括上尿路感染（主要腎盂腎炎）和下尿路感染（主要膀胱炎）隱匿性腎炎綜合征是一組無癥狀血尿和/或蛋白尿的腎小球疾病。僅表現(xiàn)為蛋白尿和/或腎小球性血尿，無水腫、高血壓及腎功能損害，隱匿性尿感 即無癥狀細菌尿，指有菌尿而無任何尿感臨床癥狀三、腎臟疾病的治療原則免疫治療 新型的細胞免疫抑制劑——親免疫調(diào)節(jié)劑，如環(huán)孢素、西羅莫司（雷帕霉素） 、麥考酚嗎乙酯降壓治療 慢性腎衰 90％伴高血壓——具有腎保護作用的降壓藥，如 ACEI（普利） 、ARB（沙坦） 。對癥治療 減少尿蛋白排泄EPO EPO、活性 VitD3——慢性腎衰的治療HMG-CoA 還原酶抑制劑他汀類——調(diào)節(jié)血脂（降脂）替代治療 腹膜透析、血液透析、腎移植★降壓治療：腎小球疾病常伴高血壓，慢性腎衰者 90％出現(xiàn)高血壓，可選用對腎功能具有保護作用的血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑類降壓藥。腎小球腎炎★概念：1、急性腎炎＝急性彌漫性增生性腎炎＝毛細血管內(nèi)增生性腎炎；2、急進性腎炎＝新月體腎炎＝快速進行性腎炎＝毛細血管外增生性腎炎；急性腎小球腎炎（急性腎炎） （最常見的腎?。┮?、病因和發(fā)病機制（1）病理類型：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生。（2）常因 β 溶血性鏈球菌“致腎炎菌株” （常見為 A 組 12 型等）感染所致；（3）發(fā)病部位：上呼吸道感染（特別是扁桃體炎）及皮膚（多位膿包瘡） 。（4）發(fā)病機制：由 β 溶血性鏈球菌感染誘發(fā)的免疫疾?。ǔ林难h(huán)免疫復(fù)合物介導；也是自限性疾?。┘毙阅I小球腎炎=上呼吸道感染+血尿+（兒童）泌尿系二、臨床表現(xiàn)： （最常見臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）●1-3 周的上呼吸道感染病史，起病急，預(yù)后良好，多見于兒童，男性多于女性。1.腎小球源性血尿（●最突出的臨床表現(xiàn)）：100%的患者都有鏡下血尿；40%患者可有肉眼血尿。2.水腫：80%以上患者有水腫；首發(fā)癥狀和就診的原因。主要是腎小球濾過率下降。3.高血壓：約 80%患者出現(xiàn)。4.腎功能異常5.免疫學檢查異常：（1）起病初期血清補體 C3 下降：8 周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常者，是腎小球腎炎；超過 8 周還沒有正常者，必須進行腎活檢確診。 （考點）★血 C3 補體下降的腎臟?。豪钳從I炎、膜性腎病、腎小球腎炎。不包括高血壓性腎損傷、糖尿病腎病。（2）血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期內(nèi)曾有過鏈球菌感染，并不能代表有腎炎。 （3）電鏡可見腎小球上皮細胞下有駝峰狀電子致密物沉積。三、診斷和鑒別診斷 ●急性腎小球腎炎=上呼吸道感染（特別是扁導體）+血尿+C3 下降，8 周內(nèi)恢復(fù)1、診斷依據(jù)關(guān)鍵是 C3 典型動態(tài)變化。2、具有診斷意義的是血尿和紅細胞管型。3、與 IgA 腎病的鑒別：腎臟組織病變。4、急性腎炎貧血的原因是水鈉潴留、血液稀釋。 （腎衰貧血原因是促紅細胞生成素合成減少）診斷困難時用腎活檢，臨床指征為：①少尿 1 周以上或進行性尿量減少伴腎功能惡化者；②病程超過 2 個月而無好轉(zhuǎn)趨勢者；③急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。 （系膜毛細血管性腎炎）▲ IgA 腎病是腎小球源性血尿最常見的原因。記憶：一種腎病只有血尿，沒有水腫、蛋白尿和高血壓，就是 IgA 腎病。 ，是腎小球系膜內(nèi)以 IgA 為主的免疫復(fù)合物沉積。好發(fā)兒童和青年，病前常有上感史。四、治療原則（急性腎炎是自限性腎炎，以對癥治療為主）1.以休息對癥為主：因為是自限性疾病所以絕對不能使用激素和細胞毒類藥物。對腎衰竭患者應(yīng)限制食物中蛋白及磷的入量。2.治療感染：可以用青霉素 10～14d。3.透析治療：合并急性腎衰時最好的方法。五、與預(yù)后無關(guān)的因素是鏡下血尿。性別。急進性腎小球腎炎（一）概念急進性腎小球腎炎病理類型：新月體性腎炎，壁層上皮細胞及巨噬細胞增生。（二）常見病因及 RPGN 分型：（必考 1 分）Ⅰ型（抗腎小球基底膜（GBM）抗體型）：IgG 及 C3 呈線性沉積；Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）：血中存在循環(huán)免疫復(fù)合物，IgG 及 C3 呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁；泌尿系Ⅲ型（無免疫復(fù)合物型）：血中存在抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性●記憶歌訣：Ⅰ型抗膜線條樣、Ⅱ型復(fù)合顆粒狀、Ⅲ型安卡非免疫。急進性腎炎可見于鏈球菌感染后的腎小球腎炎和過敏性紫癜。肺出血-腎炎綜合征（Godpasture syndrome）可繼發(fā)急進型腎炎，為抗腎小球基底膜抗體性腎炎 。（三）診斷與鑒別診斷 ●急進性腎小球腎炎＝急性腎小球腎炎（血尿、水腫、高血壓）+腎功能短期急劇惡化（少尿、無尿、貧血、氮質(zhì)血癥）1.診斷：●腎穿刺標本中 50%以上的腎小球有大新月體（新月體占腎小囊面積 50%以上）才能確診。2.鑒別：是否有少尿、無尿、氮質(zhì)血癥急性腎小球腎炎：沒有少尿、無尿；急進性腎小球腎炎：有少尿、無尿。（四）治療原則 ：可以短期用激素。RPGN 進展快，如能早期診斷，及時予以強化免疫抑制治療，可改善患者預(yù)后。1.血漿置換：Ⅰ型、Ⅲ型適用，是Ⅰ型首選的治療方法。2.甲潑尼龍沖擊療法（激素治療）：對Ⅱ、Ⅲ型效果較好；副作用：水鈉潴留、血壓高、血糖高、感染；少有肝功能異常 。3. 細胞毒藥物（免疫抑制劑）：常用藥物為環(huán)磷酰胺，不能做為首選和單獨用，只有在激素依耐和無效時才用。4.持續(xù)少尿伴高鉀血癥首選血液透析。慢性腎小球腎炎（一）臨床表現(xiàn)病情遷延，緩慢進展，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，可伴有水腫、高血壓、腎功能不全，少數(shù)由急性腎炎發(fā)展所致（1 年以上） ，腎功能逐步惡化，進入尿毒癥，出現(xiàn)貧血。注意多數(shù)慢性腎炎并無急性腎炎病史。慢性腎炎出現(xiàn)厭食，惡心，乏力，首先檢查血尿素氮、肌酐、二氧化碳結(jié)合力。（二）診斷和鑒別診斷：●記憶：慢性腎小球腎炎＝急性腎小球腎炎病情遷延（1 年以上）診斷指標：無癥狀性蛋白尿，尿蛋白大于 1g/d；蛋白尿和（或）血尿，伴水腫、高血壓、腎功能不全一種情況以上。感染可使病情加重。（三）治療治療目標是防止或延緩腎功能進行性惡化、改善臨床癥狀、防治并發(fā)癥為目的。不以消除尿蛋白及血尿為目的。一般不宜用糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。對腎衰竭應(yīng)限制蛋白及磷的入量。1.飲食限鹽：慢性腎小球腎炎低蛋白飲食。2.積極控制血壓：尿蛋白小于 1g／d，控制目標 130／80mmHg 以下。大于 1g／d，應(yīng)小于 125／75mmHg?！裼洃洠捍笈藧畚遥?5）親我（75） ，小女人是三（130）八（80）3.藥物：首選具有保護腎臟的藥物 ACEI（但高血鉀，血肌酐大于 350 的不用）記憶：高血壓合并糖尿病、慢性腎炎所致的高血壓都首選 ACEI。ACEI 具有降血壓、減少尿蛋白和延緩腎泌尿系功能惡化的作用。血肌酐大于 450umol/L 時禁用。急性腎小球腎炎出現(xiàn)高血壓主要原因是水鈉潴留，首選利尿劑治療?！镆恍┏？嫉木C合征歸納如下：綜合征 臨床特點 代表性疾病急性腎炎綜合征 血尿（必有） 、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性氮質(zhì)血癥 急性腎炎急進性腎炎綜合征 起病急，血尿、蛋白尿、水腫、高血壓伴早期急性腎功衰（少尿） 急進性腎炎腎病綜合征 蛋白尿（蛋白＞3.5g/d） 、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥 5 種常見病因慢性腎炎綜合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥、尿毒癥;無水腫 慢性腎炎幾種腎小球腎炎的鑒別急性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎起病 急 更急驟 慢性遷延共同點 血尿、蛋白尿、水腫、高血壓腎功↓ 一過性腎功能減退 短期內(nèi)腎功能衰竭 可有不同程度減退病因 免疫介導損傷炎癥介導過程原發(fā)性急進性腎炎繼發(fā)性：狼瘡腎炎原發(fā)腎小球病轉(zhuǎn)化原發(fā)腎小球病轉(zhuǎn)化急性腎炎轉(zhuǎn)化而來病理特征 腎臟增大主要累及腎小球彌漫腎小球病變腎臟增大腎小囊廣泛新月體形成腎臟縮小腎小球硬化腎小管萎縮腎間質(zhì)纖維化病理類型 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎 多種病理類型引起主要病理 腎小球內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生腎小球囊壁層上皮顯著增生形成新月體晚期，不同類型病理變化均轉(zhuǎn)化為程度不等的腎小球硬化電鏡 腎小球上皮下有駝峰狀電子致密物Ⅰ型、Ⅲ型無沉積Ⅱ型：沉積于系膜區(qū)--免疫病理 IgG、C3 顆粒狀沉積 Ⅰ型：IgG、C3 線性沉積Ⅱ型：顆粒狀沉積Ⅲ型：無--病史 發(fā)病 1～3 周前β-溶鏈感染史可有前驅(qū)呼吸道感染史 無感染可使病情加重發(fā)病年齡 兒童（2～6 歲）男多于女Ⅰ型：青中年Ⅱ及Ⅲ型：老年男性任何年齡中青年男性多見腎病綜合征●訣竅：血尿、蛋白尿、高血壓：以血尿起病的是腎炎；蛋白尿、血尿、高血壓：以蛋白尿起病的是腎病。（一）診斷標準：前兩條必備，特別是第一條！1.大量蛋白尿（尿蛋白定量超過 3.5g／d） ；●做題時，只要尿蛋白超過 3.5g 就是腎病；尿蛋白少于 3.5g 就是腎炎。2.血漿白蛋白低于 30g／L； 3.水腫。 4.高脂血癥。 泌尿系腎病綜合征分型：分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。分類 兒童 青少年 中老年原發(fā)性 微小病變型腎病（又稱脂性腎?。┫的ぴ錾阅I小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎（又稱膜性增生性腎炎）局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎乙肝相關(guān)腎炎狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝相關(guān)腎炎狼瘡腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性（85％）骨髓瘤樣腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病★①微小病變型腎病最可能的發(fā)病機理是細胞免疫功能失調(diào)；很少腎功能損害.②膜性腎病不會出現(xiàn) IgA 腎病。③狼瘡腎免疫熒光可出現(xiàn)“滿堂亮”現(xiàn)象。④IgA 腎?。阂?IgA 為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)沉積。⑤過敏性紫癜腎炎：以 IgA 為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)沉積。⑥糖尿病腎病：IgG 和白蛋白呈線樣在毛細血管襻沉積?！镏阅I病、膜性腎病和膜性增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎 膜性增生性腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎別稱 脂性腎病 系膜毛細血管性腎小球腎炎 膜性腎病臨床表現(xiàn) 典型腎病綜合征的表現(xiàn)選擇性蛋白尿（小分子）多數(shù)為腎病綜合征少數(shù)表現(xiàn)為急性腎炎綜合征Ⅱ型常出現(xiàn)低補體血癥腎病綜合征（80％）非選擇性蛋白尿治療 90％對糖皮質(zhì)激素有效 預(yù)后差 激素不敏感預(yù)后 5％的病人發(fā)生腎功能衰竭 50％的病人發(fā)生腎功衰 40％的病人數(shù)年內(nèi)腎功衰（二）病理生理⑴大量蛋白尿 主要原因是腎小球毛細血管基底膜的濾過受損所致，分子屏障和電荷屏障受損，通透性顯著增加引起大量蛋白尿，與腎小管再吸收功能降低無關(guān)；腎小球基膜糖蛋白成分變化，負電荷消失（微小病變型蛋白尿主要機制） 。⑵低白蛋白血癥 主要原因是腎小球毛細血管壁通透性增強。不是肝臟失去代償能力。⑶水腫 病因為低蛋白血癥、鈉水潴留。最主要機制是白蛋白大量丟失引起低蛋白血癥導致血漿膠體滲透壓降低。⑷高脂血癥：與機體為補償?shù)偷鞍籽Y，導致肝臟脂蛋白合成增加、分解減少有關(guān)。⑸腎病綜合征腎臟血流量一般無變化?！镒⒁猓孩倌I病綜合征：膽固醇↑、甘油三酯↑、LDL↑、VLDL↑、Lp（a）↑。②尿毒癥：膽固醇正常、甘油三酯↑、LDL↑、VLDL↑、HDL↓。（三）原發(fā)性腎病綜合癥病理類型分 5 型。微小病變型腎病（脂性腎?。?、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎炎（膜性增生性腎小球腎炎） 、膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化。微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎光鏡 腎小球正常，近端小管脂肪變性 腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫性增生發(fā)病 好發(fā)于兒童（占 80～90％） 占原發(fā)腎病綜合征的 30％。好發(fā)于青少年、男性臨床表現(xiàn)①典型腎病綜合征的表現(xiàn)②血尿、高血壓、腎功衰少見③30～40％病例數(shù)月后自行緩解①50％有上感前驅(qū)癥狀?？杉毙云鸩。呻[匿起?、贗gA 腎病：血尿（100％） ，腎病綜合征（15％）③非 IgA 腎炎：血尿（70％） ，腎病綜合征（50％）治療 90％對糖皮質(zhì)激素有效 對糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物的反應(yīng)與病理改變輕重相關(guān)預(yù)后 復(fù)發(fā)率高達 60％ 50％病例經(jīng)激素治療可緩解泌尿系可轉(zhuǎn)化為系膜增生性腎小球腎炎①足突廣泛融合—脂性腎病、膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化。②盡管足突廣泛融合見于多種疾病，但每次試題答案均將此作為脂性腎病的病理特征。③基底膜正?！⑿〔∽冃湍I?。ㄖ阅I病） 。④基底膜局灶型破裂或缺損—新月體性腎小球腎炎。⑤釘狀突起—膜性腎?。ㄒ装l(fā)生腎靜脈栓塞） 。⑥雙軌征—系膜毛細血管性腎小球腎炎（C3 降低） 。系膜毛細血管性腎炎 膜性腎病 局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡 系膜細胞和系膜基質(zhì)增生毛細血管壁呈雙軌征基底膜增厚基底膜釘突狀病變呈灶性節(jié)段性分布受累節(jié)段腎小球硬化好發(fā) 青壯年，男性 中老年，男性 青少年男性，隱匿起病臨床表現(xiàn)腎病綜合征（陽性率 60％）血尿（100％）C3 降低（50～70％）腎病綜合征（陽性率 80％）血尿（30％）易發(fā)生腎靜脈栓塞（40～50％）腎病綜合征—主要表現(xiàn)血尿（75％）高血壓、腎功能減退治療 治療困難。激素及細胞毒藥物僅對部分兒童病例有效激素及細胞毒藥物60～70％患者可緩解激素及細胞毒藥物效果差（四）繼發(fā)性腎病綜合征的原因及主要特點1.青少年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點：（1）過敏性紫癜腎炎：好發(fā)青少年。紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛，黑便（消化道出血） 。腎活檢以 IgA 沉積為主。（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：好發(fā)于青壯年女性。是一種自身免疫性病。多系統(tǒng)受累。常表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚損害，關(guān)節(jié)痛，心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常。腎活檢確診。（3）乙肝病毒相關(guān)腎炎：可發(fā)生在任何年齡。腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診。2.中、老年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點 （1）糖尿病腎病：繼發(fā)性最常見的類型，具有特異性的腎臟病理變化是結(jié)節(jié)性腎小球硬化，臨表：水腫和蛋白尿。見于病程 10 年以上的糖尿病的中老年。（2）腎淀粉樣變：全身性疾病。進展多緩慢，腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積，臨表：持續(xù)性蛋白尿。（3）骨髓瘤性腎?。簼{細胞惡性增生；臨表：骨痛、扁骨 X 線片可見溶骨表現(xiàn)；血清單株球蛋白增高，蛋白電泳有 M 帶，尿本周蛋白陽性。（五）并發(fā)癥⑴感染：最常見的并發(fā)癥，常見感染部位依次為呼吸道、泌尿道、皮膚等。⑵血栓、栓塞并發(fā)癥：膜性腎病最易發(fā)生，其中以腎靜脈栓塞最多見。還有下肢靜脈血栓，其原因為：①血濃縮和高脂血癥造成血液粘稠度增加；②蛋白質(zhì)丟失，代償肝合成蛋白質(zhì)增加，引起凝血、抗凝和纖溶失衡；③血小板功能亢進、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素均進一步加重高凝狀態(tài)。主要臨表①持續(xù)性急性腰痛或腹痛；②血尿和蛋白尿；③病側(cè)腎臟增大；④腎功能損害。⑶急性腎衰竭：以微小病變型腎病居多。⑷蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂、營養(yǎng)不良。（六）治療⑴一般治療：臥床休息、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。⑵利尿消腫利尿劑 代表藥 注意事項噻嗪類 氫氯噻嗪 防低 K+、低 Na+潴鉀類 氨苯蝶啶、螺內(nèi)酯 防高 K+袢利尿劑 速尿（呋塞米） 、布美他尼（丁尿胺） 防低 K+低 Na+低 Cl-滲透性 低右(不含鈉) 對少尿患者慎用⑶減少尿蛋白：可有效延緩腎功能的惡化。ACEI 和 ARB 可通過其有效的控制高血壓作用而減少尿蛋白。泌尿系⑷糖皮質(zhì)激素治療作用機制：通過抑制免疫炎癥反應(yīng)，改善腎小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌達到利尿消腫，減少、消除尿蛋白的目的。①起始足量—潑尼松 1mg/Kg·d，常用量為每日 40～60mg 清晨頓服。口服 8～12 周。 （短期治療有效者，亦應(yīng)堅持此期限，短期治療無效也要堅持到這個時間！） ，必要時可延長到 12 周。 【激素治療后，效果不明顯，最好腎活檢，待報告后決定治療方案】②緩慢減藥—總療程一般不少于 1 年，每 1～2W 減原量的 10％，減至 20mg/d 時，更應(yīng)緩慢。③長期維持—時間至少 8 周，必要時可延至 12 周。以后以最小劑量（10mg/d）減量維持半年。激素敏感型—用藥 8～12W 內(nèi)緩解；激素依賴型—激素減藥過程出現(xiàn)復(fù)發(fā)；激素抵抗型—激素治療無效。⑤糖皮質(zhì)激素的副作用：長期應(yīng)用易感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松（個別股骨頭壞死） 、肥胖、高血壓等。⑸細胞毒藥物治療：用于激素依賴型、抵抗型，一般不作為首選或單獨用藥。環(huán)磷酰胺為國內(nèi)外最常用的細胞毒藥物；氮芥為最早用于治療腎病綜合征的藥物。⑹環(huán)孢素：能選擇性抑制 T 細胞，已作為二線藥物，用于治療激素及細胞毒藥物無效的難治腎病綜合征。⑻腎病綜合征的治療原則①微小病變型腎病：對激素最為敏感，初治者可單用激素。療效差或反復(fù)發(fā)作，可選用激素+細胞毒藥物。②膜性腎?。簡斡眉に責o效?？刹捎眉に?細胞毒藥物、環(huán)孢素、激素+環(huán)孢素等治療方案。③局灶性節(jié)段性腎小球硬化：30～50%患者單用激素有效，無效者試用環(huán)孢素。④系膜毛細血管性腎小球腎炎：療效差。腎功能正常無大量蛋白尿者，無需治療，密切隨訪。兒童蛋白尿明顯，腎功能下降者，可試用糖皮質(zhì)激素。成人有腎功能損害和蛋白尿者，推薦使用阿司匹林，雙嘧達莫?！锍V：1、IgA 腎病是免疫病理學診斷；2、痛風腎是以腎小管損害為主的腎病，不會出現(xiàn)大量蛋白尿。3、非甾體抗炎藥（NSAIDS）可導致腎病綜合癥合并急性間質(zhì)性腎炎的藥物。4、急性間質(zhì)性腎炎最常見的病因是感染與藥物。藥物為最主要原因。尿路感染▲尿路感染分為：上尿路感染（腎盂腎炎）：全身癥狀和白細胞管型為主要表現(xiàn)；下尿路感染（膀胱炎）：膀胱刺激征為主要表現(xiàn)。一、致病菌：①最常見的致病菌是革蘭陰性桿菌，其中以大腸埃希菌最常見，占全部尿感的 80～90％。其次有變形桿菌。②大腸埃希菌最常見于無癥狀細菌尿、非復(fù)雜性尿感（P 菌毛） ，或首次發(fā)生的尿感。③變形桿菌和克雷白桿菌常見于伴尿路結(jié)石者，④銅綠假單胞菌多見于尿路器械檢查后，⑤金黃色葡萄球菌常見于血源性尿感。二、感染途徑：（一）上行性， （最常見 95％）—大腸埃希菌最常見；（二）血行性，不常見（占 3％） 。常發(fā)生在機體免疫力極差或原有嚴重尿路梗阻者，多為金黃色葡萄球菌菌血癥引起。 （三）淋巴管感染，很少見。 （四）直接感染，罕見，致病菌多為金葡菌。三、易感人群：有癥狀的尿感，生育年齡的已婚女性最常見；男性極少發(fā)生尿感，50 歲以后因前列腺肥泌尿系大，才較多發(fā)生。老年男女的尿感發(fā)生率為 10％，且多為無癥狀細菌尿。四、易感因素：①最主要的易感因素——尿路復(fù)雜情況而致尿路不暢（12 倍） ；②細菌性前列腺炎是青年男性尿感患者最常見的易感因素。③導尿——1 次導尿發(fā)生率 1％；留置導尿管 3 天發(fā)生率＞90％。五、診斷：尿感的診斷主要依據(jù)尿細菌學檢查。凡有真性細菌尿者，均可診斷為尿感。首選尿常規(guī)。膀胱穿刺尿細菌定性培養(yǎng)是診斷尿感的金標準。也可有微量蛋白和 5％的肉眼血尿。(1)真性菌尿的意義:①尿白細胞：陽性標準—清潔尿標本尿沉渣的白細胞≥5 個/HP，或≥8×106/L。②清潔中段尿細菌定量培養(yǎng)：（桿菌）≥10 5/ml 稱為真性菌尿，可確診尿感。恥骨上膀胱穿刺尿細菌定性培養(yǎng)有細菌生長，即為真性菌尿。104/ml－10 5/ml 為可疑陽性，需復(fù)查； 707μ mol／ L 有明顯的酸中毒、貧血及嚴重的全身各系統(tǒng)癥狀●血肌酐記憶歌訣：不全代償 133；不全失償 442；腎衰肌酐 707；707 上尿毒癥●肌酐清除率記憶歌訣：爸，我們愛你（8，5210）泌尿系二、病因1、急性腎小球腎炎可以治愈，但是慢性腎小球腎炎不能治愈，最終導致慢性腎衰。急性/慢性腎小球腎炎不能使用激素治療。2、在我國引起慢腎衰最主要原因是慢性腎小球腎炎，其次是糖尿病腎病和高血壓腎病。3、國外引起慢腎衰主要是糖尿病腎病、高血壓腎病。三、發(fā)病機制1、導致腎功能惡化的誘因和加重最常見的誘因（可逆性因素）：感染，還有血容量不足、尿路梗阻、藥物、高血壓。2、腎功能不全惡化進展的機制：（1）健存腎單位學說：一批腎實質(zhì)受損致腎小球硬化，剩余腎小球毛細血管內(nèi)灌注增多、壓力增高、濾過亦增加起代償作用，即所謂三高學說（高灌注、高壓力、高濾過） ，腎小球內(nèi)三高的不良后果即這部分腎小球硬化，形成了惡性循環(huán)。無論何種病因引起腎實質(zhì)受損腎功能減退時，即使原發(fā)病因已經(jīng)解除或因其引起的腎臟病變已穩(wěn)定，病人的腎功能還會不斷降低，這是所有慢性腎功能不全病人逐漸惡化進展的共同機制。⑵腎小球基底膜通透性增加，病人發(fā)生蛋白尿。最終導致腎小球硬化、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。3）其他，腎小管的高代謝及脂質(zhì)代謝異常均已被證實可致腎功能的進一步惡化。3、高血壓發(fā)生機制：主要是水鈉潴留、血容量擴張。心臟擴大的原因沒有心包炎。4、 。導致尿毒癥的毒素分 3 類。小分子毒素 分子量＜500 尿素、胍類、尿酸、胺類和吲哚類等蛋白質(zhì)代謝廢物中分子毒素 分子量 500～5000 甲狀旁腺激素、正常代謝時產(chǎn)生的中分子物質(zhì)、細胞代謝紊亂時產(chǎn)生的多肽等大分子毒素 分子量＞5000 生長激素、胰升糖素、β2 微球蛋白、核糖核酸酶、溶菌酶、維生素 A 等。四、各系統(tǒng)臨床表現(xiàn)慢性腎功能不全最早出現(xiàn)的癥狀是納差、惡心等消化道癥狀。1.水、電解質(zhì)酸堿平衡失調(diào)：代謝性酸中毒，高鉀、低鈉、低鈣、高磷、高鎂（因鎂 40％經(jīng)腎排出） 。2.消化系統(tǒng)：最早出現(xiàn)的癥狀的是消化系統(tǒng)，如食欲不振、惡心、嘔吐等；●慢性腎小球腎炎+消化系統(tǒng)疾病=慢性腎衰3.心血管系統(tǒng)：慢性腎衰竭最常見的死亡原因是心血管疾病。注：急性腎衰最常見的死亡原因是高血鉀。⑴心力衰竭：原因為水鈉潴留、高血壓、尿毒癥心肌病。心力衰竭是尿毒癥最常見的死亡原因。⑵高血壓：①水鈉潴留（主要原因） ；②腎素水平增高；⑶動脈粥樣硬化：原因為高血脂、高血壓、高甲狀旁腺激素。冠心病為主要死因之一。⑷心肌炎：原因為尿毒癥毒素、貧血、鈣在心肌的沉積、高血壓。⑸心包炎：多發(fā)生在透析不充分時，多為血性心包積液。4.血液系統(tǒng)：慢性腎衰竭患者有程度不等的貧血，稱為腎性貧血：屬于正常細胞正色素性貧血，是由于腎臟促紅細胞生成素（EPO）分泌減少所致。首選的治療方法是補充 EPO。為正細胞性貧血，其他原因還有鐵攝入過少、透析失血、頻繁抽血化驗等。★鑒別急、慢性腎衰竭最有意義的檢查是血色素。5.神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)：典型的感覺障礙表現(xiàn)：不寧腿綜合癥、手套祙套樣感覺障礙。還可出現(xiàn)尿毒癥性腦泌尿系病，可有嗜睡、抽搐、昏迷。6.腎性骨營養(yǎng)不良：又稱腎性骨病，引起腎性骨病最主要的原因是繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。Α-骨化醇生成減少，多有皮膚瘙癢。骨活檢診斷。繼發(fā)性甲狀旁腺亢進最常見病因是尿毒癥。7. 內(nèi)分泌失調(diào)（骨化三醇↓、EPO↓、男性雄激素↓、女性雌激素↓、促性腺激素↑） ；血脂（甘油三酯↑、HDL↓、LDL↑、VLDL↑、膽固醇正常） 。8.慢性腎功衰的并發(fā)癥有：腎性貧血、腎性骨病、消化道出血、心肌病、繼發(fā)性甲旁亢。五、診斷⑴基礎(chǔ)疾病的診斷⑵尋找促使腎衰竭惡化的因素：血容量不足、感染、尿路梗阻、心力衰竭和嚴重心律失常、腎毒性藥物、急性應(yīng)激狀態(tài)、高血壓、高血鈣、高血磷等。⑶鑒別急慢性腎衰竭最有價值—雙腎 B 超：病史、腎臟大?。ㄗ钣幸饬x） 、腎臟實質(zhì)厚度、指甲肌酐；腎實質(zhì)厚度不薄、指甲肌酐正常支持 ARF。而貧血（急慢性都能貧血） 、低鈣高磷（急慢性）不能鑒別。六、治療（延緩腎功能惡化的最主要措施高質(zhì)量、低蛋白飲食、足夠熱量、低鹽）非透析療法的原則和內(nèi)容 1、營養(yǎng)治療：優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，補充維生素 D3；（注：肝性腦病禁蛋白） 。尿毒癥給予必需氨基酸為主的蛋白飲食，目的是利用體內(nèi)非蛋白氮合成蛋白質(zhì)。2、維持水、電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒：糾正酸中毒時易出現(xiàn)手足抽搐。當血鉀5.5mmol／L 時，治療高鉀三步曲：①保護心臟，用葡萄糖酸鈣；②糾正酸中毒，用碳酸氫鈉；③高糖（50%）+胰島素。還可口服聚磺苯乙烯（降鉀樹脂） ，療效最差，也可以利尿排鉀。3、控制高血壓：腎病+高血壓=首選 ACEI。 （突然升高的血壓，降壓藥物應(yīng)緩慢下降到原來水平）4、貧血：透析能改善貧血。EPO（促紅細胞生成素）治療貧血療效顯著。5、低鈣血癥：1，25（OH）2D3。透析療法腹膜透析適用于心血管功能不穩(wěn)定的病人。如明顯心臟增大伴心功能減退或腦出血的，或是有嚴重心律失常的，有嚴重精神障礙的病人都不建議選擇血液透析。血透的病人最容易并發(fā)心血管疾病，如低血壓，心力衰竭（目前較少見） ，高血壓，腦出血等，對與老年人來說嚴重的心血管疾病可導致死亡。腹透：最常見的就是并發(fā)腹膜炎，不僅影響透析療效還提高病死率。（一）透析指征：1、●最主要適應(yīng)征：肌酐清除率707μmol／L；血尿素氮28.6mmol／L；2、●絕對的適應(yīng)征：毒血鉀留酸（尿毒癥、貧血、高血鉀、水鈉儲留、代酸） 。（二）血液透析：不能清除大分子的抗原、抗體及免疫復(fù)合物，只能清除小分子尿毒素與體內(nèi)多余的水分，糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂。記憶：①透析不能糾正脂代謝異常；②透析能加重動脈粥樣硬化；③透析能迅速糾正心力衰竭、出血傾向、尿毒癥肺炎。血液透析最理想的血管通路是自體動靜脈內(nèi)瘺；血液透析最常用的臨時性血管通路是中心靜脈插管。長期血透患者的最主要死亡原因是心血管合并癥。（三）目前臨床最常見的維持性腹膜透析方式是持續(xù)非臥床腹膜透析（CAPD） 。腹膜透析最常見的并發(fā)癥是腹腔感染。泌尿系七、預(yù)后：估計慢性腎功能不全最有幫助的是 24h 蛋白定量越高預(yù)后越差。