嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷定位和處理ppt課件

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嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷 定位和處理 1 流行病學(xué) 大樣本尸檢資料 患病率0 3 0 95 生化指標(biāo)篩查 患病率1 9 2 病理生理 起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織 分泌大量兒茶酚胺 CA 包括腎上腺素 E 和去甲腎上腺素 NE 腎上腺含高濃度的N 甲基化酶 能將NE轉(zhuǎn)化為E腎上腺外嗜鉻組織只能合成NE 3 4 病理生理 嗜鉻細(xì)胞瘤可能分泌的其它激素 因子 ACTH calcitoningene relatedprotein atrialnatriureticpeptide vasoactiveintestinalpeptide CRH GHRH somatostatinIndicatesanadrenalotherthananextraadrenaloriginofpheochromocytoma 5 病理生理 90 位于橫膈以下80 95 位于腎上腺髓質(zhì)10 散發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤為單側(cè)50 家族遺傳性瘤為雙側(cè)90 為良性腎上腺外 交感神經(jīng)節(jié) 膀胱 主動(dòng)脈Zuckerkandl體 頸部 頸動(dòng)脈體 心臟 前列腺 6 病理生理 大小 2g 3kg包膜完整 血管豐富 大瘤體可出血和壞死 腫瘤細(xì)胞呈球形排列 內(nèi)含豐富囊泡 細(xì)胞核呈球形或卵圓形 核質(zhì)明顯豐富 巨大核和染色質(zhì)粗大常見 并不表示為惡性 7 病理生理 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 病理學(xué)檢查并不能區(qū)分良性或惡性 有無轉(zhuǎn)移是唯一的診斷標(biāo)準(zhǔn) 可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié) 肺 肝 骨骼 8 病理生理 Adrenalmedullaryhyperplasia AMH Vesser和Axt首先提出這一概念 可為彌漫性或結(jié)節(jié)性增生 兩者均可進(jìn)一步發(fā)展為嗜鉻細(xì)胞瘤或與之相伴 在家族性嗜鉻細(xì)胞瘤患者AMH非常常見 9 臨床表現(xiàn) 經(jīng)典的三聯(lián)征 頭痛 心悸 出汗并發(fā)癥 嗜鉻細(xì)胞瘤危象 心律失常 心衰 心肌梗死 腎梗死 腎動(dòng)脈狹窄 中風(fēng) 10 11 12 診斷和鑒別診斷 13 5H suspicion HypertensionHyperhidrosisHeadacheHypermetabolismHyperglycemia 14 15 血 尿CA及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定 標(biāo)本留取方法 16 CA的代謝通路 17 18 19 Clonidinesuppressiontest 原理 Clonidine為中樞的 2 受體激動(dòng)劑 可抑制焦慮 應(yīng)激狀態(tài)時(shí)神經(jīng)源性的CA釋放 但對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的自發(fā)CA分泌無影響 方法 過夜空腹10小時(shí) 外周靜脈插管 臥床休息30分鐘后取血測(cè)定CA 口服clonidine0 3mg后1h 2h 3h取血測(cè)CA 結(jié)果 正常反應(yīng) NE下降至500pg ml以下 或下降50 或總CA下降500pg ml以下 Sensitivity97 3 specificity96 1 20 PlasmaNE PlasmaE Clonidinesuppressiontest 21 Provocativetests HistaminestimulatingtestTyraminestimulatingtestMetoclopramidestimulatingtestGlucagonstimulatingtest unnecessary dangerous 22 Glucagonstimulatingtest 過夜空腹10小時(shí) 外周靜脈插管 臥床休息30分鐘后取血測(cè)定CA 準(zhǔn)備酚妥拉明 Glucagon1mgiv2min取血CA 每分鐘測(cè)血壓 心率共10min 23 ChromograninA 存儲(chǔ)于腎上腺髓質(zhì)的囊胞中的一種酸性單體蛋白 與CA共同釋放 預(yù)測(cè)腫瘤大小不受診斷和治療嗜鉻細(xì)胞瘤的藥物影響sensitivity83 specificity96 24 定位 CT CT 準(zhǔn)確性85 95 Case1 Case2 25 定位 MRI T1 weightedimage T2 weightedimage 26 定位 131I MIBG MIBG結(jié)構(gòu)類似NE而被CA囊泡攝取劑量0 5mCi 1 75m2BSASensitivity77 88 specificity88 100 overallaccuracy86 94 影響因素 reserpine guanethidineCAagonist phenylephrine pseudoephedrine phenylpropanolamineAntipsychotics phenothiazine thiothixene tricyclicantidepressantCablockersLong actingB blockerCocaine 27 131I MIBG結(jié)構(gòu) 28 131I MIBG 29 治療 blocker苯芐胺 phenoxybenzamine 10mgbid 增量至0 5 1 0mg kg d哌唑嗪2 5mgtid qidCa blocker blocker 在 blocker充分使用之后才可使用 血壓正常后 Metyrosine 甲酪氨酸 抑制酪氨酸羥化酶 抑制CA合成 250mgqid 需要時(shí)每日增加250 500mg 至最大劑量4g d 30 31 治療 手術(shù)切除131I MIBG放射治療大劑量 100mCi dose 1 8doses可用于轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細(xì)胞瘤不良反應(yīng) 腹瀉 惡性 一過性肝功異常 血小板或白細(xì)胞減少 32