《嗜鉻細(xì)胞瘤病例討論.ppt》由會員分享,可在線閱讀,更多相關(guān)《嗜鉻細(xì)胞瘤病例討論.ppt(37頁珍藏版)》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。
1、,,病 例 討 論,,病 史,患者,女性,45歲,職員 主訴:發(fā)現(xiàn)血糖升高1年余,現(xiàn)病史: 患者1年余前在體檢時發(fā)現(xiàn)血糖偏高(具體數(shù)值不詳),當(dāng)時無口干、多飲、多尿,無體重進(jìn)行性下降,無脾氣暴躁,無胃納亢進(jìn),診斷為“糖尿病”,此后予飲食控制及自服保健藥品,未到醫(yī)院正規(guī)治療及規(guī)律監(jiān)測血糖。平素患者偶有頭暈頭痛、多汗,多在活動后出現(xiàn),靜坐休息后緩解,無惡心嘔吐。,病 史,近1月前起,無明顯誘因下出現(xiàn)口干多飲,日飲開水2000ml左右,尿量增多,日解小便10次左右;頭痛、多汗較前頻繁,胃納減退,無視物旋轉(zhuǎn),無視野缺損,無惡心嘔吐,無腹痛、腹瀉,無胸悶氣短,1月來體重下降約2公斤。今來我院,測血壓1
2、50/85mmHg,生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l;尿常規(guī):尿糖1+、蛋白質(zhì)1+、隱血1+、酮體(-);擬“糖尿病、高血壓”收住入院。,病 史,患者2年余前體檢中發(fā)現(xiàn)血壓偏高:160/95mmHg, 予絡(luò)活喜5mg qd治療,但血壓控制不佳,自訴偶測血壓145-180/90-105mmHg,平素偶有頭暈、頭痛。,病 史,既往史: 7年前有“宮頸癌”手術(shù)史;否認(rèn)“慢性腎炎、腦梗死、冠心病”史 家族史 否認(rèn)家族中“糖尿病、高血壓”病史,病 史,入 院 查 體,T:36.5C, P:100次/分, R:19次/分, BP:150/85mmHg, BMI:23.1kg/m
3、2 神志清,精神可,未見滿月臉、水牛背,未見紫紋、多血質(zhì),皮膚、鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)未及腫大,甲狀腺未及腫大,雙肺呼吸音清,未及干濕羅音,心律齊,各瓣膜區(qū)未及病理性雜音,腹平軟,全腹無壓痛、反跳痛,肝脾肋下未及,全腹未及包塊,雙腎區(qū)無叩擊痛,下腹部可見一縱形手術(shù)疤痕,雙下肢未見色素沉著,無水腫,足背動脈搏動可,雙下肢痛溫覺、粗觸覺、震動覺正常,NS(-)。,門 診 輔 助 檢 查,生化:GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。 尿常規(guī):尿糖(+),蛋白
4、質(zhì)(+),隱血(+),酮體(-) 血常規(guī)+CRP:白細(xì)胞:6.5*109/L,中性:61.4%,血紅蛋白:147g/L,血小板:177*109/L,CRP:6mg/L。,入 院 診 斷,1、糖尿病 糖尿病腎病 2、高血壓 原發(fā)性? 繼發(fā)性?,輔 助 檢 查,HbA1c:8.6% 糖尿病抗體:陰性 OGTT,胰島素、C肽釋放試驗,尿常規(guī):尿糖(+),蛋白質(zhì)(+),隱血(-),酮體(-) 尿腎小管類: 2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、 24小時尿蛋白定量
5、:883mg; 24小時尿微量白蛋白:425mg;,輔 助 檢 查,甲狀腺功能:FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常, TPO-Ab:132IU/mL; ACTH、皮質(zhì)醇:正常范圍。(8am-4pm-0:00) (ACTH: 29.418.5 10.6ng/l, 皮質(zhì)醇:328.1189.274.6nmol/l) 腫瘤標(biāo)志物、凝血類、免疫五項、ANA類、肝炎類無明顯異常;,輔 助 檢 查,輔 助 檢 查,泌尿系B超、雙腎動脈B超、雙腎上腺B超:未見明顯異常; 甲狀腺B超:甲狀腺結(jié)節(jié)(左側(cè),0.3*0.4cm, 邊界清) 肝膽胰脾B超:慢性膽囊炎。 頭顱CT、胸部CT平掃:
6、未見明顯異常;,輔 助 檢 查,入院后復(fù)查電解質(zhì):K:3.3mmol/l; 同時查24小時尿 K:20mmol/24小時; 立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗,報告未回。,治 療,入院后予胰島素泵降糖治療,完成立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗后予絡(luò)活喜聯(lián)合代文降壓,血壓控制欠佳。 治療1周后: 口干多飲、多尿癥狀改善 血糖監(jiān)測:,治 療,治療1周后,患者晨起大便時,突發(fā)頭痛、汗出,面色蒼白,當(dāng)時急測血糖:7.6mmol/l,測血壓:212/110mmhg,予心痛定舌下含服,并予臥床休息,近10分鐘后上述癥狀緩解,復(fù)測血壓160/95mmhg 輔檢回報:立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗:正常范圍。,討
7、論 目 的,進(jìn)一步的明確診斷和治療?,,嗜鉻細(xì)胞瘤?,腹部增強(qiáng)CT,腹部增強(qiáng)CT:腹主動脈左側(cè)占位,腹部增強(qiáng)CT,,腹部增強(qiáng)CT,,腹部增強(qiáng)CT,,腹部增強(qiáng)CT,,腹部增強(qiáng)CT,,,血腎上腺素: 256ng/l(<280ng/l) 血多巴胺: 315.26ng/l(<200ng/l) 血去甲腎上腺素:3788.74ng/l(<1700ng/l) 24小時尿多巴胺:781.55(53-493ug/24h) 24小時尿去甲腎上腺素:123.36(10-80ug/24h) 24小時尿腎上腺素:18.25(<20ug/24h),進(jìn) 一 步 檢 查,治 療,轉(zhuǎn)外科手術(shù) 術(shù)后病理:嗜鉻細(xì)胞瘤,診斷及治療
8、,診斷: 左側(cè)腹主動脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤 高血壓 糖尿病 治療: 高特靈(特拉唑嗪)1mg qd 二甲雙胍 0.5 bid,一年后隨訪(2014.12),出院后服藥1月余,血糖、血壓正常,停藥; 自測血壓在正常范圍;門診測血壓:125/70mmHg HbA1c:6.7% OGTT,胰島素釋放試驗,一年后隨訪(2014.12),尿常規(guī):尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-) 尿腎小管類: 2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、,,,,,嗜鉻細(xì)胞瘤,定義:具有合
9、成和分泌兒茶酚胺類物質(zhì),從而引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的腫瘤。常來源腎上腺髓質(zhì),也可以來自神經(jīng)脊起源的交感神經(jīng)節(jié)及沿內(nèi)臟自主神經(jīng)分布的嗜鉻組織; 流行病學(xué):各年齡段,高峰30-50歲,男女發(fā)病均等。80-90%為良性,10-15%為惡性,10%有家族性(MEN2) 部位:腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤約20%,嗜鉻細(xì)胞瘤,,臨床表現(xiàn): (1)典型“三聯(lián)征”:發(fā)作性頭痛、心悸、多汗 (2)高血壓特點:陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重 (3)其他:如代謝紊亂,嗜鉻細(xì)胞瘤,,實驗室檢查: 1.生化檢查: 血兒茶酚胺、24小時尿兒茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h(VMA)、 2.藥理試驗: (1)激發(fā)試
10、驗: 冷加壓試驗、胰高糖素試驗、組胺試驗 (2)抑制試驗:酚妥拉明試驗、可樂定試驗 其他檢查:B超、CT、MRI、間碘芐胍,嗜鉻細(xì)胞瘤,,治療: (一)首選手術(shù): 術(shù)前準(zhǔn)備:術(shù)前用藥二周, 藥物包括受體阻滯劑、受體阻滯劑等。 (二)藥物治療: 不能手術(shù)者,或惡性擴(kuò)散的可以長期藥物治療(腎上腺素能受體阻滯劑,甲基絡(luò)氨酸等),嗜鉻細(xì)胞瘤,,國內(nèi)外文獻(xiàn)報道: 嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓人群中的患病率達(dá)0.5-1%; 嗜鉻細(xì)胞瘤患者約60%左右空腹血糖增高,25-50%糖耐量異常,危象發(fā)作期血糖更高; 約60%-70%由嗜鉻細(xì)胞瘤所引起的血糖升高的患者通過手術(shù)切除后能使血糖恢復(fù)正常。,嗜鉻細(xì)胞瘤,,兒茶酚胺促進(jìn)肝糖原和肌糖原加速分解,并可 促進(jìn)糖原異生; 2受體有抑制胰島素釋放及對抗外源性或內(nèi)源性胰島素降糖的作用; 兒茶酚胺促進(jìn)腸道對葡萄糖的吸收,升高血糖; 嗜鉻細(xì)胞瘤還能分泌ACTH、CRH、CHRH等激素升高血糖。,嗜鉻細(xì)胞瘤,謝謝!,