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1、蛋白質(zhì)降解及氨基酸代謝
1、細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)降解
（1）不依賴ATP的溶酶體途徑，主要降解細(xì)胞通過胞吞作用攝取的外源蛋白、膜蛋白及長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白。 在營養(yǎng)充足的細(xì)胞內(nèi)沒有選擇性。 饑餓細(xì)胞：選擇性降解含有五肽Lys-Phe-Glu-Arg-Gln或相關(guān)的序列的胞內(nèi)蛋白。
（2）依賴ATP的泛素途徑，在胞質(zhì)中進(jìn)行，主要降解異常蛋白和短壽命蛋白（調(diào)節(jié)蛋白），此途徑在不含溶酶體的紅細(xì)胞中尤為重要。（選擇性降解）
2、細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的意義
（1）清除異常蛋白；
（2）細(xì)胞對代謝進(jìn)行調(diào)控的一種方式；
（3） 在需要時降解供肌體需要。
3、氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進(jìn)行。包
2、括：脫氨基作用（最主要的反應(yīng)） 和脫羧基作用。
4、氧化脫氨基作用：α-氨基酸在酶的催化下氧化生成α-酮酸，此時消耗氧并產(chǎn)生氨。
5、L谷氨酸——α-酮戊二酸 + NH3 是L-Glu脫氫酶催化下的可逆反應(yīng)，一般情況下偏向于谷氨酸的合成，因為高濃度氨對機(jī)體有害。L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+，此酶為別構(gòu)酶，此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)，ADP、GDP是其別構(gòu)激活劑。
6、轉(zhuǎn)氨基作用：指在轉(zhuǎn)氨酶催化下將α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)給另一個α-酮酸，結(jié)果原來的α-氨基酸生成相應(yīng)的α-酮酸，而原來的α-酮酸則形成了相應(yīng)的α-氨基酸。 它是體內(nèi)各種氨基酸脫氨基的主要形式，其
3、逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。
7、轉(zhuǎn)氨酶種類很多：其中谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）在心臟中活力最大，其次為肝臟；谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）在肝臟中活力最大，用于診斷肝功能。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶均為磷酸吡哆醛（VB6的磷酸酯）。
8、聯(lián)合脫氨基作用：（1）轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)：大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶優(yōu)先利用α-酮戊二酸作為氨基的受體，生成Glu，約占生物體的10%；（2）轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)：肝臟中90%谷氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)化為天冬氨酸。
9、脫羧基作用：氨基酸經(jīng)脫羧基作用生成伯胺類化合物和CO2。
AA脫羧酶專一性很強(qiáng)，每一種AA都有一種脫羧酶，輔酶都是磷酸吡哆醛。AA脫羧反應(yīng)廣泛
4、存在于動、植物和微生物中，有些產(chǎn)物具有重要生理功能。但大多數(shù)胺類對動物有毒。體內(nèi)的胺氧化酶能將胺氧化為醛和氨，醛進(jìn)一步氧化成脂肪酸。
10、NH3去向。（1）重新利用 ：合成AA、核酸。 （2）貯存 ：高等植物將氨基氮以Gln和Asn的形式儲存在體內(nèi)。（3）排出體外：高等動物通過尿素循環(huán)在肝中將NH3生成尿素，通過腎臟排出體外。
11、尿素循環(huán)（鳥氨酸循環(huán)）：在排尿動物體內(nèi)由NH3合成尿素是在肝臟中通過一個循環(huán)機(jī)制完成的，這一個循環(huán)稱為尿素循環(huán)。
過程：（1）NH3 、CO2 與鳥氨酸作用合成瓜氨酸；（2）瓜氨酸與天冬氨酸作用產(chǎn)生精氨酸；（3）精氨酸被水解放出尿素，并生成鳥氨酸。
要
5、點：（1）形成一分子尿素消耗4個高能磷酸鍵；（2）兩個氨基分別來自游離氨和Asp，一個CO2來自TCA循環(huán)。
12、α-酮酸（碳架）的去向：（1）重新氨基化生成新的氨基酸；（2）氧化成CO2和水（TCA）；（3）生糖、生酮（脂肪）。
13、（1）生糖氨基酸（14種）：甘氨酸、丙氨酸、纈氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、谷氨酸、谷氨酰胺、組氨酸、精氨酸、脯氨酸
（2）生酮氨基酸：亮氨酸 和賴氨酸
（3）生糖兼生酮氨基酸：異亮氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。
14、一碳單位(one carbon unit)：在代謝過程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解產(chǎn)生具有一
6、個碳原子的基團(tuán)，如：亞氨甲基（-CH=NH），甲?；?HC=O-），羥甲基（-CH2OH），亞甲基（又稱甲叉基，-CH2），次甲基（又稱甲川基，-CH=），甲基（-CH3）等，但不包括CO2。
15、Gly、Ser、Thr、His、Met等AA可以提供一碳單位，一碳單位的轉(zhuǎn)移靠四氫葉酸。
16、必需氨基酸：許多氨基酸的合成途徑只存在于植物和微生物，哺乳動物必須從食物中獲得這些氨基酸 ，稱為必需氨基酸，有：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、（Arg、His）。
17、氨基酸的合成方式：（1）由α-酮酸經(jīng)還原性氨基化作用而成： α-酮酸與NH3生成亞氨基酸，亞氨基酸被還原即成α-氨基酸；（2）由α-酮酸經(jīng)氨基轉(zhuǎn)移作用而成；（3）由氨基酸相互轉(zhuǎn)化而成。
氨基酸代謝 重要知識點
