耳鼻咽喉及頭頸部常見疾病課件
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1、耳鼻咽喉及頭頸部常見疾病耳鼻咽喉及頭頸部常見疾病1(一)先天性外中耳畸形1、小耳畸形、耳道閉鎖并中耳畸形2、小耳道小鼓膜并中耳畸形 3、單純中耳畸形(以聽骨鏈畸形,砧骨長腳、鍺骨畸形為主)小耳畸形(一)先天性外中耳畸形1、小耳畸形、耳道閉鎖并中耳畸形小耳畸2(二)外耳疾病1、耳郭外傷2、鼓膜外傷3、外耳道濕疹4、外耳道療(毛囊炎)5、外耳道炎6、外耳道盯聆栓塞 外耳道炎(二)外耳疾病1、耳郭外傷外耳道炎3 (三)中耳疾病 1、分泌性中耳炎(滲出性,卡他性,漿液性,貓膠耳)以鼓空積液及聽力下降為主要特征的非化膿性疾病。2、急性化膿性中耳乳突炎 小兒多見 3、慢性化膿性中耳炎(致病菌以金葡菌、綠膿
2、桿菌、變形桿菌為主)(三)中耳疾病 1、分泌性中耳炎(滲出性,卡他性,漿液4慢性化膿性中耳炎分型 (1)單純型 最多見,病變局限于教膜,鼓膜為中央性穿孔,致液性膿,多無異味。(2)骨瘍型 病變深達(dá)骨質(zhì),鼓膜穿孔多為大腎形,可有鼓環(huán)、聽骨、鼓竇等處的骨質(zhì)破壞,鼓室教膜充血、水腫,可形成肉芽、息肉,膿較稠厚,可有血,有異味。(3)膽脂瘤型 為復(fù)層鱗狀上皮包囊包裹的脫落上皮、膽固醇結(jié)晶及碎屑,慢慢長大,壓迫周圍骨質(zhì),破壞吸收,引起嚴(yán)重并發(fā)癥。慢性化膿性中耳炎分型 5慢性化膿性中耳炎慢性化膿性中耳炎6二 內(nèi)耳及平衡系統(tǒng)疾病(一)先天性聾 1、遺傳性聾先天性聾是指出生后即己存在的耳聾。先天性聾的原因可分
3、為遺傳、孕期與產(chǎn)期三類因素。先天性聾即可為遺傳性,也可為非遺傳性;可發(fā)生于一側(cè)或雙側(cè),耳聾程度輕重不等;多為感音神經(jīng)性聾。二 內(nèi)耳及平衡系統(tǒng)疾病(一)先天性聾7 1、遺傳性聾(1)遺傳方式 常染色體顯性遺傳 常染色體隱性遺傳 性連鎖遺傳(2)病變位置:外耳、中耳、內(nèi)耳(3)發(fā)病時(shí)間:出生時(shí)或出生后(4)伴發(fā)疾病:綜合征 1、遺傳性聾(1)遺傳方式 8遺傳性傳導(dǎo)性聾遺傳性感音神經(jīng)性聾(1)先天性遺傳性感音神經(jīng)性聾 (2)遺傳性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾 (3)合并有其他畸形的先天性聾(4)關(guān)于線粒體DNA突變與遺傳性耳聾遺傳性傳導(dǎo)性聾9遺傳性聾聽力學(xué)特點(diǎn) 早發(fā)病,自幼發(fā)病居多,新生兒及嬰幼兒占23,極少
4、在40歲后發(fā)病。50為全聾或重度耳聾。雙耳聽力慢性進(jìn)行性下降,雙耳聽力損傷對稱言語識別率多比純音好。前庭系統(tǒng)可單側(cè)或雙側(cè)受累。家族聽力曲線類型相似 遺傳性聾聽力學(xué)特點(diǎn) 早發(fā)病,自幼發(fā)病居多,新生兒及嬰幼兒10 2、非遺傳性先天性聾 (1)產(chǎn)前期病因致聾 妊娠早期因病毒、弓型體、梅毒等感染引起,特別是風(fēng)疹病毒感染是小兒先天性感音神經(jīng)性聾的常見原因,如在妊娠最初3個(gè)月內(nèi)感染風(fēng)疹,約22會出現(xiàn)先天性聾,可有內(nèi)耳蝸管球囊發(fā)育不全。(2)分娩期損傷致聾 分娩期間或分娩前后短期內(nèi)一些意外因素致聾,如新生兒早產(chǎn)、難產(chǎn)、窒息、臍帶絞勒、低體重、產(chǎn)傷容易導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾、,當(dāng)RH因子相異(母,子十)發(fā)生新生兒溶
5、血性黃疽時(shí),有20一30伴感音神經(jīng)性耳聾 2、非遺傳性先天性聾 (1)產(chǎn)前期病因致聾 妊娠早期因11先天性耳聾的預(yù)防與治療 原則上是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期干預(yù)。采取必要的預(yù)防措施,嚴(yán)格執(zhí)行婚姻法,絕對禁止近親結(jié)婚。兩名先天性遺傳耳聾者之間不宜結(jié)婚,耳聾青年男女經(jīng)過耳聾遺傳咨詢,判定其是否具有家族遺傳性,對少數(shù)病例可用改善細(xì)胞代謝,供給細(xì)胞能量,促進(jìn)氧化還原過程為主的藥物,常用ATP,輔酶A,細(xì)胞色素C,維生素B類,細(xì)胞生長膚。治療堅(jiān)持36個(gè)月,早期佩戴助聽器,因聽骨鏈畸形的重度傳導(dǎo)性聾,雙耳患兒早期手術(shù)修復(fù),或用助聽器,單耳患兒可在學(xué)齡以后手術(shù)。重度耳聾有條件者可安裝人工耳蝸先天性耳聾的預(yù)防
6、與治療 原則上是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期干預(yù)12(二)老年性聾老年性耳聾的臨床定義:雙側(cè)對稱性感音神經(jīng)性聽力損失;沒有重振或不全重振;無噪聲接觸史;言語辨別率與純音聽力不成比例 老年性聾雖屬生理老化,但在老年性聾的病因中,年齡性老化并不是主要原因,耳老化過程除受地區(qū)環(huán)境、健康狀況、營養(yǎng)條件、遺傳因素影響外,與精神壓力、情緒緊張,患有其他老年病如高血壓、動脈硬化、高脂血癥、糖尿病等有緊密關(guān)系,這些因素均可加速老年聾的發(fā)生,因此有人稱老年性聾為病理性老年聾。(二)老年性聾老年性耳聾的臨床定義:雙側(cè)對稱性感音神經(jīng)性聽13老年性聾癥狀(1)聽力下降(2)耳聾進(jìn)展緩慢,(3)言語聽力損失多比純音聽力損失
7、嚴(yán)重(4)由于聽覺中樞老化,感受雙耳時(shí)間差的能力下降,使辨別聲音方向的能力減弱。(5)60伴有高頻耳鳴,(6)老年性聾本身無眩暈。老年性聾癥狀(1)聽力下降14檢查所見 檢查所見(1)一般檢查 老年人外耳、中耳檢查??梢姸龃?表皮粗糙及脫屑,耳道變窄、耳毛長,鼓膜渾濁,內(nèi)陷或萎縮,但這些改變不能作為老年性聾的標(biāo)志(2)聽力學(xué)檢查 1、純音測聽 2、言語聽力明顯減退 3、閾上功能檢查 4、聲阻抗聲導(dǎo)納測試 5、腦干電反應(yīng)測聽 6、耳聲發(fā)射檢查所見 檢查所見15診斷與鑒別診斷 (1)診斷 老年性聾診斷一般不困難,凡60歲以上無其他誘因的雙耳進(jìn)行性聽力下降的感音性聾即可診斷為老年聾,但要注意診斷
8、老年聾時(shí)須辨明身體是否同時(shí)存在其他老化體征,如發(fā)生年齡過早,在40歲左右常被忽略。(2)鑒別診斷 診斷老年性聾時(shí)要注意詳細(xì)詢問病史,除外其他因素的耳聾,如耳毒性藥物應(yīng)用史,強(qiáng)噪聲接觸史、頭外傷史、感染史心血管病史,、有無腫瘤病史,梅毒、糖尿病等特別因素誘發(fā)致聾,除外一切其他因素后,方可診斷為老年性聾。診斷與鑒別診斷 16預(yù)防與治療原則 老年性聾為自然衰老過程,是生物發(fā)展的必定規(guī)律,目前尚無法制止,但老年性聾與許多外界因素有關(guān),因此應(yīng)注意幸免這些不利因素 近來學(xué)者提出老年性聾與血中鋅含量下降、維生素D與鈣代謝異常有關(guān),Shmnban認(rèn)為60歲以上老人耳蝸血運(yùn)中含鋅量下降是聽功能衰退因素之一,主張
9、用口服大量鋅制劑36個(gè)月會有效。Yamazak建議用維生素D治療610個(gè)月聽力可有一定改善,其他如維生素E或適量的維生素A對老人也是特別有益的。預(yù)防與治療原則 17(三)中毒性聾 耳毒性藥物的種類具有耳毒性的藥物至少90余種,比較常見的有:(1)抗生素類 耳毒性藥物以氨基糖貳類抗生素為代表,包括鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、潔霉素、新霉素、萬古霉素、妥布霉素等40余種。(2)抗癌藥 順鉑、卡鉑等氮芥、長春新堿。(3)袢利尿劑 利尿酸、映塞米、丁尿氨、苯比磺苯酸。(4)抗瘧藥 如奎寧、氯奎。(5)水楊酸類藥物 阿司匹林。(6)重金屬 汞、鉛、銅、砷等。(7)其他 乙醇、一氧化碳、抗驚頒藥、p腎上腺
10、受體阻滯藥等。(三)中毒性聾 耳毒性藥物的種類18損害內(nèi)耳途徑及病理改變(1)損害內(nèi)耳途徑 由不同途徑使用耳毒性藥物,均可經(jīng)血流將藥物帶至迷路液內(nèi)引起內(nèi)耳中毒。(2)病理改變 耳毒性藥物經(jīng)多種途徑進(jìn)入人體后,經(jīng)血液循環(huán)帶至內(nèi)耳迷路,經(jīng)螺旋韌帶血管或血管紋進(jìn)入外淋巴或內(nèi)淋巴液,主要損害螺旋器,耳蝸基底回的外毛細(xì)胞首先受損,然后逐漸向耳蝸尖端發(fā)展,內(nèi)毛細(xì)胞的損害比外毛細(xì)胞遲得多,其損害由耳蝸尖開始,然后向耳蝸基底轉(zhuǎn)發(fā)展,損害內(nèi)耳途徑及病理改變 19耳毒性藥物致聾機(jī)制 (1)選擇性內(nèi)耳毛細(xì)胞中毒學(xué)說;內(nèi)淋巴藥物積蓄學(xué)說膜結(jié)合學(xué)說;細(xì)胞膜與藥物高親合性致耳蝸損害;鈣離子紊亂學(xué)說。(2)氨基中毒學(xué)說,氨
11、基貳類抗生素中間代謝產(chǎn)物NH3基團(tuán)引致中毒。(3)內(nèi)外淋巴液化學(xué)成分比例失調(diào)。(4)代謝抑制學(xué)說,抑制蛋白合成;干擾細(xì)胞代謝學(xué)說。(5)線粒體功能失常認(rèn)為氨基糖貳類致聾的機(jī)制是由于內(nèi)耳毛細(xì)胞線粒體功能失常所致。由于卵細(xì)胞漿遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于精子細(xì)胞漿,線粒體幾乎完全由母親傳給胎兒,提示了線粒體功能影響了耳蝸功能。耳毒性藥物致聾機(jī)制 20耳毒性藥物致聾的臨床表現(xiàn)(1)耳蝸聽覺性中毒(2)前庭系中毒(3)少數(shù)人有皮層中樞中毒癥狀(4)其他 其他顱神經(jīng)特別是感受神經(jīng)可受損害,以三叉神經(jīng)最為多見 (5)聽力學(xué)檢查為感音神經(jīng)性聾 (6)前庭功能檢查 耳毒性藥物致聾的臨床表現(xiàn)(1)耳蝸聽覺性中毒 21耳毒性藥物致聾
12、的診斷與預(yù)防耳毒性藥物致聾的診斷 主要依據(jù)既往用藥史,用藥品種、劑量、給藥途徑,耳毒性癥狀出現(xiàn)的時(shí)間。耳毒性藥物致聾的預(yù)防(1)醫(yī)生嚴(yán)格掌握耳毒性藥物習(xí)慣證,慎用耳毒性藥物,(2)有明顯耳毒性聾家族史者為易感個(gè)體,用極少藥物即可招來嚴(yán)重耳聾,用藥要慎而又慎。(3)必須用藥者要定期測試聽力。(5)肝、腎疾患、糖尿病患者已有感音神經(jīng)性聾時(shí)少用藥或盡量不用。(6)幸免應(yīng)用有毒性協(xié)同作用的藥物,對一種氨基貳類抗生素出現(xiàn)中毒時(shí)不可用另毒性抗生素代替。(7)幸免一些不良因素,如噪聲、高溫,尤其要注意保護(hù)嬰幼兒與老年人 耳毒性藥物致聾的診斷與預(yù)防耳毒性藥物致聾的診斷 主要依22 治療原則 盡早發(fā)現(xiàn)盡早治療,
13、病情允許盡早停用耳毒性藥物。常用神經(jīng)營養(yǎng)藥,維生素、輔酶A、中藥。治療最少12個(gè)月,一般觀察6個(gè)月以上,至聽力穩(wěn)定為止。目前認(rèn)為受損傷的耳蝸生理功能有希望恢復(fù),認(rèn)為藥物可從內(nèi)耳的淋巴液及耳蝸細(xì)胞上的通道排泄,同時(shí)耳蝸毛細(xì)胞的亞微結(jié)構(gòu)修復(fù)、血管紋的可逆性變化、較高部位的聽覺通路代償及細(xì)胞的再生等皆有利于耳蝸功能恢復(fù)。治療原則 盡早發(fā)現(xiàn)盡早治療,病情允許盡早停用耳毒性藥23(四)感染性聾 許多致病微生物的感染,如病毒、細(xì)菌、真菌、衣原體、支原體等,可直截了當(dāng)或間接地引起內(nèi)耳病損,導(dǎo)致雙耳或單耳程度不同的感音神經(jīng)性聾與前庭功能障礙,稱為感染性聾。其中以病毒與細(xì)菌感染較為常見。在我國,由各種急性傳染病
14、,如流行性腦脊膜炎、流行性乙型腦炎曾經(jīng)是引起兒童后天性耳聾的重要原因;近年來隨著衛(wèi)生條件的改善、社會的進(jìn)步,許多傳染病已被消滅或基本控制,由此引起的感染性聾已明顯降低。(四)感染性聾 許多致病微生物的感染,如病毒、細(xì)菌、真菌、衣24 臨床表現(xiàn)(1)病史(2)癥狀 腮腺炎引起兒童單側(cè)感音神經(jīng)性聾 麻疹可引起嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聾 帶狀疤疹、水痘等病毒可引起內(nèi)耳病損細(xì)菌性腦膜炎 梅毒(3)體征 臨床表現(xiàn)(1)病史25 檢查 (1)聽力學(xué)檢查 多為不同程度的感音神經(jīng)性聾,部分為混合性聾。(2)前庭功能檢查 冷熱試驗(yàn)提示單耳或雙耳前庭功能減退或完全消失。(3)實(shí)驗(yàn)室檢查 血清學(xué)檢測對梅毒診斷有重要意義。治
15、療原則 患傳染病時(shí)及早發(fā)現(xiàn)耳聾,盡早給予維生素、神經(jīng)營養(yǎng)藥物等治療。重度耳聾需早期配用助聽器,部分可安裝入工電子耳蝸。檢查26(五)聲損傷 凡是不需要或不愿聽的聲音即噪聲(noise)。噪聲對人的危害是綜合的、多方面的,它能引起聽覺、心血管、神經(jīng)、消化、內(nèi)分泌、代謝以及視覺系統(tǒng)或器官功能紊亂與疾病。其中首當(dāng)其沖的是聽力損傷,對內(nèi)耳的損傷為主。這些損傷與噪聲的強(qiáng)度、頻譜、暴露的時(shí)間緊密相關(guān)。(五)聲損傷 凡是不需要或不愿聽的聲音即噪聲(noise)。27 表現(xiàn)形式(1)暫時(shí)性閾移(2)永久性閾移(3)急性聲損傷即爆震性聾 (4)功能性聾(5)進(jìn)行性聽力下降 表現(xiàn)形式(1)暫時(shí)性閾移28噪聲損傷的
16、機(jī)制 噪聲損傷的機(jī)制(1)機(jī)械學(xué)說 (2)血管學(xué)說 (3)代謝學(xué)說噪聲損傷的機(jī)制 噪聲損傷的機(jī)制29噪聲性聾的臨床表現(xiàn) (1)耳鳴 雙耳高調(diào)耳鳴,持續(xù)性,隨工齡延長而加重。(2)進(jìn)行性聽力損傷 (3)前庭功能障礙(4)其他系統(tǒng)癥狀(5)急性聲損傷時(shí)多因爆炸巨響引起噪聲性聾的臨床表現(xiàn) (1)耳鳴 雙耳高調(diào)耳鳴,持續(xù)性,隨30噪聲損傷的診斷 噪聲損傷性聾有明確的噪聲接觸史或職業(yè)史,雙耳對稱性、進(jìn)行性聽力下降,純音測聽曲線呈特定的圖形,診斷不困難。急性聲損傷有明確的爆震史,及爆震后相應(yīng)的臨床癥狀,診斷時(shí)注意排除功能性成分,不要把損傷情況夸大。噪聲損傷的診斷 31 噪聲損傷的影響因素 (1)個(gè)體易感性
17、 (2)噪聲強(qiáng)度 (3)噪聲頻譜特性(4)暴露方式 (5)體內(nèi)因素的影響 (6)原有聽力損害及耳病 噪聲損傷的影響因素 (1)個(gè)體易感性 32噪聲性聽力損傷的防治(1)噪聲控制 (2)個(gè)人防護(hù) (3)衛(wèi)生監(jiān)督 治療原則 防護(hù)為主。急性聲損傷抓緊治療,最好外傷后3天內(nèi)開始,動態(tài)觀察聽力1個(gè)月應(yīng)堅(jiān)持治療,靜脈滴入血管擴(kuò)張劑、皮質(zhì)激素,可用抗凝劑、神經(jīng)營養(yǎng)藥物、ATP、輔酶A、神經(jīng)生長因子等,噪聲性聽力損傷的防治(1)噪聲控制33(六)突發(fā)性聾 簡稱暴聾或突聾,指突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾,不是一個(gè)獨(dú)立的疾病概念,表現(xiàn)為急性內(nèi)耳性聾的一組病因不明的癥狀,一般指在48h之內(nèi)達(dá)到耳聾最高峰。定義
18、(1)突然發(fā)生的非波動性的感音神經(jīng)性聽力損 失,常為中、重度聾。(2)病因不明。(3)可伴耳鳴。(4)可伴眩暈、惡心、嘔吐,但無反復(fù)發(fā)作。(5)除第八顱神經(jīng)外,無其他顱神經(jīng)受損。(六)突發(fā)性聾 簡稱暴聾或突聾,指突然發(fā)生的原因不明的感音神34發(fā)病機(jī)制 (1)病毒感染學(xué)說 病毒感染是突發(fā)性聾主要病因之一,差不多實(shí)驗(yàn)室檢查(包括病毒分離,血清學(xué)檢查等)、動物實(shí)驗(yàn)、病理組織學(xué)檢查證實(shí)。病毒感染時(shí)病毒與紅血球接觸促成紅血球相互凝集,小血管內(nèi)膜因病毒感染有炎癥水腫,更促成小血栓形成,發(fā)生突發(fā)性聾。感染途徑:病毒可經(jīng)血行感染、腦膜途徑(經(jīng)內(nèi)耳道底及耳蝸小管進(jìn)入外淋巴)及圓窗膜途徑侵入內(nèi)耳。(2)內(nèi)耳血流障
19、礙學(xué)說 內(nèi)耳血管病變是突發(fā)性聾的主要病因之一,精神緊張、焦慮、受寒等因素容易導(dǎo)致交感神經(jīng)功能紊亂而發(fā)生小動脈痙攣造成局部組織缺氧、水腫。(3)圓窗膜破裂 (4)其他發(fā)病機(jī)制35臨床表現(xiàn)(1)癥狀 中年人多見,突發(fā)單側(cè)耳聾常為首發(fā)癥狀,聽力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)降至最低點(diǎn);耳鳴(70)可為始發(fā)癥狀,同時(shí)或相繼出現(xiàn)聽力迅速下降;眩暈(40一50)多為旋轉(zhuǎn)性眩暈,伴有惡心、嘔吐、出冷汗、臥床不起,部分患者眩暈可持續(xù)數(shù)周之久。眩暈如為首發(fā)癥狀,耳嗚、耳聾可被忽視;耳悶(6、9)、耳周麻木(6一54)、聽覺過敏(2)、耳痛(2)、聲音畸變(0、3)等。誘因:感冒、受涼,勞累、精神緊張、精神興奮、抑郁,飲
20、酒、精神受刺激。(2)檢查 純音聽力曲線為感音神經(jīng)性聾的表現(xiàn)可呈平坦型(46、5;32)、全聾(15、9)、島狀(6、1)、高頻下降型(17、9;31)、低頻下降型(9、1;12)、中頻下降型(谷型4、3)等。其他項(xiàng)目檢查包括ABR、ECcohG、TEOAE、DPOAE、前庭功能檢查、x線放射學(xué)檢查、免疫學(xué)檢查、血液流變學(xué)檢查、超聲多普勒檢查等。臨床表現(xiàn) 36鑒別診斷 (1)梅尼埃病 聽力波動、開始低頻聽力下降,眩暈反復(fù)發(fā)作、眩暈發(fā)作時(shí)間短、第一次發(fā)作聽力損失小于60dB。(2)聽神經(jīng)瘤 19861995年104例聽神經(jīng)瘤,23例(24耳)首發(fā)為突發(fā)性聽力下降(23),其中聽力損失大于71dB
21、占54、2。(3)功能性聾 有明顯精神受刺激因素,多雙耳同時(shí)發(fā)病,為重度耳聾,檢查時(shí)主客觀測聽結(jié)果分離。(4)內(nèi)耳自身免疫疾病 1979年首次報(bào)道。特點(diǎn):進(jìn)行性、波動性、雙耳或單耳感音神經(jīng)性聾;可伴有耳鳴眩暈;病程可數(shù)周、數(shù)月,也可數(shù)年;除外其他感音神經(jīng)性聾;血清免疫學(xué)檢查抗內(nèi)耳組織特異性抗體陽性;可伴有其他免疫性疾病;類固醇治療有效。鑒別診斷 (1)梅尼埃病 聽力波動、開始低頻聽力下降37治療原則 改善微循環(huán);促進(jìn)能量代謝;神經(jīng)營養(yǎng)藥;抗病毒藥;激素;抗迷路積水;星狀神經(jīng)節(jié)阻滯;高壓氧艙等。治療應(yīng)依照估計(jì)的病因制定治療方案,2周內(nèi)有感冒病史,聽力呈斜坡型下降,年紀(jì)較輕,用激素及維生素治療為主
22、;血循環(huán)障礙,中老年,平坦型聽力曲線,用舒張血管藥,降低血教度藥為主。用藥不宜太多大雜,每周復(fù)查聽力,調(diào)整用藥,發(fā)病1個(gè)月之內(nèi)要抓緊治療。治療原則 38影響預(yù)后的因素 (1)病程 治療越早療效越好,盡量爭取2周內(nèi)開始治療,病后1個(gè)月以上再開始治療效果一般不滿意。(2)聽力損失情況 純音測聽為平坦型或低頻下降型曲線預(yù)后較好。(3)伴眩暈否 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為不伴眩暈者預(yù)后較好。(4)年齡 青年人的預(yù)后比老年人佳。(5)預(yù)后估計(jì)與下列因素有關(guān),如聽力損害開始至耳聾達(dá)高峰的時(shí)間、伴有耳鳴否、伴有全身慢性疾病如糖尿病等、遠(yuǎn)期療效 病程3個(gè)月后,23以上的病人遠(yuǎn)期治療無效。影響預(yù)后的因素 (1)病程 治療越早
23、療效越好,盡量爭取239(七)梅尼埃病 因膜迷路積水引起的耳聾、耳鳴與眩暈命名為Meniere病 病因 (1)內(nèi)淋巴吸收障礙 (2)免疫反應(yīng) (3)內(nèi)淋巴生成過多 (4)自主神經(jīng)功能紊亂 (5)病灶及病毒感染 (6)內(nèi)分泌障礙(七)梅尼埃病 因膜迷路積水引起的耳聾、耳鳴與眩暈命名為Me40 病理改變 1938年Hallpike先報(bào)道本病的病理學(xué)變化是膜迷路積水,表現(xiàn)為內(nèi)淋巴腔膨脹、擴(kuò)大,內(nèi)淋巴液增多,主要在蝸管與球囊。耳蝸的前庭膜過度伸展呈球形膨隆,突出于前庭階中,重者可使該處的前庭階腔隙閉塞。當(dāng)膜迷路積水加重時(shí),內(nèi)淋巴壓力明顯升高,可引起前庭膜、球囊膜或基底膜破裂穿孔,使內(nèi)、外淋巴液相互混合
24、,內(nèi)淋巴液鉀離子流入外淋巴液,使浸浴在內(nèi)淋巴液中的聽神經(jīng)與毛細(xì)胞的外環(huán)境發(fā)生重要變化,上述穿孔可反復(fù)發(fā)作,內(nèi)耳功能會遭到慢性損害。病理改變 1938年Hallpike先報(bào)道本病的病理41主要癥狀 梅尼埃病多見于50歲以下中輕年人,兒童亦可發(fā)病。多數(shù)一側(cè)單耳先發(fā)病,雙耳相繼發(fā)病者占10一20。梅尼埃病的發(fā)病次數(shù)與間歇期的久暫因人而異,間歇期可長達(dá)數(shù)月至數(shù)年或l周內(nèi)可發(fā)作數(shù)次。有些病人估計(jì)在經(jīng)歷較長的間歇期后又頻繁發(fā)作(1)眩暈(2)聽力下降(3)耳鳴(4)耳悶、耳脹 主要癥狀 梅尼埃病多見于50歲以下中輕年人,兒童亦可發(fā)病。42診斷 (1)反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈,持續(xù)20min至數(shù)小時(shí),至少發(fā)作2
25、次以上。常伴惡心、嘔吐、平衡障礙。無意識喪失。可伴水平或水平旋轉(zhuǎn)型眼震。(2)至少一次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失。早期低頻聽力下降,聽力波動,隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重??沙霈F(xiàn)重振現(xiàn)象。具備下述三項(xiàng)即可判定為聽力損失:o、25kHz、o、5kHz、l kHz聽閾均值較l kHz、2kHz、3kHz聽聞均值高15dB或15dB以上;0、25kHz、0、5kHz、l kHz、2kH2、3kHz患耳聽閾均值較健耳高20dB或20dB以上;0、25kHz、0、5kHz、l kHz、2kH2、3kHz平均閾值大于25dB HL。(3)耳嗚。間歇性或持續(xù)性,眩暈發(fā)作前后多有變化。(4)可有耳漲滿感。(5
26、)排除其他疾病引起的眩暈,診斷43鑒別診斷 (1)前庭神經(jīng)元炎 (2)迷路炎 (3)位置性眩暈 (4)突發(fā)性聾伴眩暈 (5)藥物性眩暈 (6)內(nèi)耳迷路震蕩 (7)聽神經(jīng)瘤鑒別診斷 (1)前庭神經(jīng)元炎 44治療原則 (1)破壞性手術(shù) 耳蝸前庭均被切除為破壞性手術(shù);(2)半破壞性手術(shù) 破壞前庭保存聽力為半破壞性手術(shù),如前庭神經(jīng)切斷術(shù),選擇性前庭化學(xué)切除術(shù);(3)保守性或功能性手術(shù) 前庭耳蝸功能均得以保存的為保守性或功能性手術(shù),如內(nèi)淋巴囊手術(shù)與球囊減壓術(shù)等 治療原則 (1)破壞性手術(shù) 耳蝸前庭均被切除為破壞性45半破壞性治療較為流行,優(yōu)點(diǎn)是能控制眩暈,也能保存聽力。常用的有氨基糖貳類藥局部應(yīng)用與前庭
27、神經(jīng)切斷術(shù)兩大類 1)鼓室注入慶大霉素 2)鏈霉素迷路灌注 3)前庭神經(jīng)切斷術(shù)半破壞性治療較為流行,優(yōu)點(diǎn)是能控制眩暈,也能保存聽力。常用的46(八)自身免疫性內(nèi)耳病 本病特點(diǎn)為感音神經(jīng)性,雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)病,非對稱性多見,進(jìn)行性加重,多屬耳蝸性,也可為蝸后性。聽力障礙與前庭癥狀可單獨(dú)、先后或同時(shí)出現(xiàn),病程多為數(shù)周或數(shù)月。一般采納類固醇藥物與環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療有效。(八)自身免疫性內(nèi)耳病 本病特點(diǎn)為感音神經(jīng)性,雙側(cè)同時(shí)或先后47臨床表現(xiàn)(1)聽力障礙 聽力損傷多為進(jìn)行性、波動性、單耳或雙耳先后發(fā)生??砂橛卸Q、閉塞感。(2)眩暈 雙側(cè)前庭受累時(shí),一般不伴眩暈,但有走路不穩(wěn)、平衡失調(diào)。(3)
28、伴有其他自身免疫性疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狠瘡等。(4)病程較長,可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。(5)鼓膜一般正常,部分鼓膜表面有異常血管。(6)聽力學(xué)檢查 雙耳為感音神經(jīng)性聾,但不查:前庭功能減退或消失,與聽力損害一致。臨床表現(xiàn)(1)聽力障礙 聽力損傷多為進(jìn)行性、波動性、單耳48實(shí)驗(yàn)室檢查及治療原則 實(shí)驗(yàn)室檢查定對稱。言語識別率降低。前庭功能檢 一般檢查包括血沉、Ig、補(bǔ)體、C反應(yīng)蛋白、CIC及類風(fēng)濕因子等。非特異性自身抗體的檢測,主要包括抗核抗體(ANA)、抗線粒體抗體(AMA)、抗內(nèi)膜抗體(ASA)等。州A陽性患者一般較陰性患者嚴(yán)重??箖?nèi)耳組織特異性自身抗體的檢測,目前主要用免疫熒光
29、技術(shù)與免疫酶標(biāo)測定技術(shù)。治療原則 對高度懷疑該病患者可進(jìn)行試驗(yàn)治療,治療有效時(shí),支持診斷。早期治療效果較好,晚期內(nèi)耳病變已不可逆,療效較差。實(shí)驗(yàn)室檢查及治療原則 實(shí)驗(yàn)室檢查定對稱。言語識別率降低49第二節(jié) 耳科常見癥狀一、耳鳴 耳鳴是在無外界施加聲刺激或電刺激時(shí),人的耳內(nèi)或顱內(nèi)所產(chǎn)生的一種超過一定時(shí)程的聲音感受。它是一種擾人的聲音感受,是主觀上的感受,至今尚無一種客觀的方法來進(jìn)行檢測。它不同于幻覺癥中的幻聽,后者常常指患者能幻聽到一些有意義的聲音,如言語、音樂等 第二節(jié) 耳科常見癥狀一、耳鳴 耳鳴是在無外界施加聲刺激或50分類 1、按檢查者能否聽到耳鳴聲分類 人們較多地按檢查者是否能聽到耳嗚聲
30、而把耳鳴分為主觀性耳鳴與客觀性耳鳴。2、依照病變部位分類 (1)外耳性耳鳴;(2)中耳性耳鳴;(3)耳蝸性耳鳴;(4)聽神經(jīng)性耳鳴;(5)腦干或聽中樞通路性耳鳴;(6)全身系統(tǒng)疾患性耳鳴;(7)局部血管、肌肉所致耳鳴。分類 1、按檢查者能否聽到耳鳴聲分類513、依照是否有聽力損失分類 (1)有聽力損失的耳鳴;(2)無聽力損失的耳鳴4、依照病因分類 (1)生理性耳鳴 當(dāng)人處于特別安靜的環(huán)境中時(shí),就有估計(jì)聽到身體內(nèi)器官、臟器活動時(shí)產(chǎn)生的聲音,如血液循環(huán)的嗡嗡聲或某區(qū)動脈受壓時(shí)產(chǎn)生的脈動性的聲音。(2)病理性耳鳴 機(jī)械性、中毒性、感染性、變態(tài)反應(yīng)性、自發(fā)性耳鳴、噪聲性耳鳴、藥物性耳鳴、全身性耳鳴。3
31、、依照是否有聽力損失分類52(三)耳鳴的病因 1、自發(fā)性因素 2、噪聲 3、耳毒性藥物 4、身體疾病(1)外耳與中耳疾病(2)各種原因所致內(nèi)耳發(fā)生病變的疾病均有估計(jì)引起耳鳴(3)中樞病變也可引起耳鳴(4)一些傳染病:流感、猩紅熱、流行性腮腺炎、白喉等5、其他(三)耳鳴的病因 1、自發(fā)性因素 53影響耳鳴的因素 1、心理因素 2、身體狀況 3、噪聲 4、飲食 5、體位 6、眼的運(yùn)動 影響耳鳴的因素 1、心理因素 54耳鳴的發(fā)生機(jī)制 1、客觀性耳鳴中血管搏動性耳鳴能夠因?yàn)檠芑?扭曲或動脈粥樣硬化引起動脈性渦流現(xiàn)象所致 2、主觀性耳鳴的病因 (1)某些致病原因通過改變膜的鈣通道通透性 (2)由于
32、脈沖噪聲、外淋巴的異常活動、膜迷路積水、毛細(xì)胞直流電增加、耳蝸內(nèi)血流異常等因素引起耳蝸的機(jī)械功能障礙 (3)外毛細(xì)胞與基底膜 (4)人對聲音的感受部位有潛意識部與意識部當(dāng)聲音在傳人通路的中樞段,即潛意識部時(shí),神經(jīng)正常活動的微弱信號被感知所產(chǎn)生的一種響度重振,即為耳嗚。耳鳴的發(fā)生機(jī)制 1、客觀性耳鳴中血管搏動性耳鳴能夠因?yàn)檠芑?5耳鳴檢測 1、主觀性檢測(1)耳鳴音調(diào)的測試(2)耳鳴響度測試(3)耳鳴掩蔽曲線測試(4)后效抑制試驗(yàn)(5)耳鳴掩蔽衰減測試 耳鳴檢測 1、主觀性檢測56 2、耳鳴的客觀檢測 (1)耳聲發(fā)射(OAE)測試 (2)聽神經(jīng)自發(fā)電活動的檢測 (3)磁腦電圖)檢測(4)選擇性
33、聽覺注意測試(5)正電子斷層掃描 2、耳鳴的客觀檢測 57(七)耳鳴聲的表現(xiàn) 1、耳鳴的響度 2、耳鳴的音調(diào) 3、耳鳴的部位4、耳鳴的時(shí)程5、耳嗚對心理的影響 6、環(huán)境噪聲對耳嗚的影響(七)耳鳴聲的表現(xiàn) 1、耳鳴的響度58耳鳴的治療 耳鳴與耳聾、眩暈作為耳科的三大難題治療也特別困難,尚無一種特別有效的方法。1、病因治療2、藥物治療 (1)苯并二苯二氮卓類藥 (2)三環(huán)類抗抑郁藥 (3)其他 利多卡因、卡馬西平等藥物。3、電刺激療法 4、耳嗚習(xí)服療法 (1)生物反饋治療 (2)松弛訓(xùn)練耳鳴的治療 耳鳴與耳聾、眩暈作為耳科的三大難題治療也特別困59二、外周性眩暈眩暈的定義:一般將眩暈分為廣義與狹義
34、兩大類。廣義的眩暈也被稱為假性眩暈,非前庭系統(tǒng)性眩暈或?;?。周圍性眩暈的特點(diǎn)如下:(1)有較明顯的運(yùn)動錯(cuò)覺,定向力紊亂。(2)眩暈多突然發(fā)作,后逐漸緩解,伴自主神經(jīng)系癥狀,聲、光的刺激與頭部活動可使癥狀加重。(3)眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間不長,但有短期內(nèi)反復(fù)發(fā)作的估計(jì)。(4)反復(fù)發(fā)作,一般應(yīng)有明顯的緩解期。緩解朗長短不一,有長達(dá)數(shù)年,也有特別短的(5)眩暈較重時(shí)可有自發(fā)性眼震,一般存在時(shí)間較短。(6)可伴耳鳴及感音性聽力下降。(7)無意識喪失。(8)不伴其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。二、外周性眩暈眩暈的定義:一般將眩暈分為廣義與狹義兩大類。廣60治療 (1)眩暈發(fā)作期的治療(2)眩暈緩解期的治療(3)針對不同的病因治療(4)對保守治療無效的患者可考慮手術(shù)治療治療 (1)眩暈發(fā)作期的治療61感謝您的聆聽!感謝您的聆聽!62
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